hirsutismo

Hiperplasia adrenal congênita causa síndrome dos ovários policísticos

A hiperplasia adrenal congênita é um distúrbio genético devido a uma alteração em uma enzima da glândula adrenal. A mais comum é a alteração na enzima 21-hidroxilase. A redução na atividade desta enzima pode causar manifestações de aumento de pêlos em áreas típicas dos homens (na área de barba, acima do lábio superior, ao redor dos mamilos, na região do tórax, do baixo abdômen, das nádegas, na parte interna das coxas), acne, irregularidade menstrual e infertilidade . Aproximadamente 5% dos casos de mulheres com a síndrome dos ovários policísticos podem ter hiperplasia adrenal congênita como causa. Assim sendo, a exclusão de hiperplasia adrenal congênita é obrigatória para mulheres com este quadro clínico.

1) Como diagnosticar hiperplasia adrenal congênita

1.1 Dosar a 17- hydroxiprogesterona (17-OHP)

– Níveis de 17-OHP no sangue acima de 10 ng/ml (ou 1000 ng/dl) fazem o diagnóstico

– Níveis de 17-OHP entre 2 e 10 ng/ml não permitem a exclusão do diagnóstico. Neste caso o médico deve solicitar um teste da cortrosina, o qual é um teste de estímulo da glândula adrenal. Níveis de 17-OHP acima de 10 ng/ml fazem o diagnóstico. O sangue é colhido uma hora após a infusão de cortrosina.

– Níveis d 17-OHP abaixo de 2 ng/ml excluem o diagnóstico

OBS: o sangue deve ser colhido na fase folicular do ciclo, ou seja, no início do ciclo menstrual

1.2 Teste genético

Após o diagnóstico pelo exame laboratorial, a pesquisa da alteração na enzima 21-hydrolase é recomendada, especialmente para aconselhamento genético em razão da possibilidade de ocorrer a hiperplasia adrenal congênita no descendente.

2) Tratamento da Hiperplasia Adrenal Congênita

2.1  Tratamento das manifestações do excesso de hormônio masculino( androgênio)

O excesso de androgênios produzido pela glândula adrenal pode ser tratado pela administração de medicamento corticóide ou pelo bloqueio dos efeitos do hormônio masculino em outros órgãos através da administração de medicamento antiandrogênio. Entretanto, em mulheres adultas com hiperplasia adrenal congênita, a redução no nível de hormônio masculino circulante também pode ser obtida pelo bloqueio da produção de androgênio de origem ovariana, através do uso de pílula anticoncepcional.

A efetividade em reduzir os sintomas do excesso de androgênio é maior com o uso de antiandrogênio (acetato de ciproterona ou espironolactona) do que com o uso de corticóide. Em um estudo, o uso do antiandrogênio acetato de ciproterona reduziu o excesso dos pêlos em 54% dos pacientes e apenas em 24% dos que usaram hidrocortisona. Em outro estudo a combinação de acetato de ciproterona com etinilestradiol foi superior à dexametasona (excesso de pêlos melhoraram em 66% e 31% dos pacientes respectivamente).

2.2  Manejo da infertilidade

Mulheres adulta que apresentam quadro de infertilidade podem se beneficiar do tratamento com corticóide ou pela  indução da ovulação.

Em um estudo recente com 38 pacientes com alteração no ciclo menstrual, 71% das mulheres regularizaram o ciclo menstrual com o tratamento com hidrocortisona.

O uso de citrato de clomifeno ou técnica de reprodução assistida deve ser considerado em caso de má resposta ao tratamento com corticóide.

– Manejo da grávida com hiperplasia adrenal congênita

O tratamento com corticóide está indicado na gravidez de mulheres com hiperplasia adrenal congênita pois mostra benefício em reduzir a taxa de aborto.

Deve ser realizado com a administração de hidrocortisona ( 20 a 25 mg por dia) ou prednisona ( 2,5 a 5 mg por dia). Dexametasona não deve ser utilizada, pois esta atravessa a barreira fetoplacentária e pode impactar o desenvolvimento fetal.

Conclusão

Hiperplasia adrenal congênita deve ser sempre pesquisada em mulheres com diagnóstico de síndrome de ovários policísticos.

Em mulheres com hiperplasia adrenal congênita com dificuldade para engravidar ou com alteração na ovulação podem se beneficiar do uso de corticóide.

O uso de corticóide na gravidez pode reduzir a chance de aborto.

Em mulheres cujo objetivo maior seja a melhora dos sintomas decorrente do excesso de androgênios, o tratamento com anticoncepcional oral ou bloqueio na ação dos androgênios é o mais indicado.

Fonte: Non-classic congenital adrenal hyperplasia due to 21-hydroxylase deficiency revisited: an updatewith a special focus on adolescent and adult women. Carmina et al . 2017 Sep 1;23(5):580-599. doi: 10.1093/humupd/dmx014.

  

Especialista em Endocrinologia e Metabologia
Conselheiro do Conselho Regional de Medicina
Presidente da Câmara Técnica de Endocrinologia do CRM
Membro da Câmara Técnica de Registro de Especialistas do CRM
Médico Concursado da Secretaria de Estado de Saúde atuando na função de Regulador e Teleconsultor

About Dr. Paulo Freitas

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